AIJ Sistêmica em Pacientes Menores de 18 Anos Sem SAM: O Que Fazer Quando a Monoterapia Inicial Não Resolveu as Manifestações Sistêmicas
Este protocolo aplica-se à artrite idiopática juvenil sistêmica em pacientes menores de 18 anos, sem síndrome de ativação macrofágica. A AIJ sistêmica difere de todas as outras categorias de AIJ pela presença de febre, exantema e envolvimento visceral, sendo considerada por alguns como um distúrbio autoinflamatório.
A monoterapia inicial — um ensaio com AINE ou um agente biológico como tratamento de primeira linha — não alcançou a resolução das manifestações sistêmicas, incluindo febre e exantema. Este protocolo define o próximo passo estruturado após essa resposta inadequada ou intolerância.
Quando o agente inicial não controlou a atividade sistêmica da doença, a abordagem envolve um inibidor alternativo de IL-1 ou IL-6, com a opção de alternar entre agentes dessa classe conforme necessário com base na resposta ou tolerabilidade.
Objetivos: Resolução dos sinais sistêmicos e doença inativa. O protocolo completo especifica quais agentes, sob quais condições e em que sequência — consulte o esquema completo para detalhes.
References
DOI: 10.1002/art.42037
Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
IL-1 and IL-6 inhibitors are strongly recommended over a single or combination of csDMARDs for inadequate response to or intolerance of NSAIDs and/or glucocorticoids for systemic JIA without MAS.
As response to individual agents is variable, switching among and between IL-1 and IL-6 inhibitors when needed due to lack of efficacy or poor tolerability is appropriate.
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