A JIA sistêmica distingue-se de todas as outras categorias de artrite idiopática juvenil por febre, exantema e envolvimento visceral, sendo considerada por alguns como um distúrbio autoinflamatório. Este protocolo abrange o tratamento de primeira linha em pacientes com menos de 18 anos que se apresentam sem síndrome de ativação macrofágica (SAM).
Artrite idiopática juvenil sistêmica em paciente menor de 18 anos, sem síndrome de ativação macrofágica. A ausência de SAM é um critério definidor para a aplicabilidade desta via de tratamento inicial.
O objetivo principal é a resolução das manifestações sistêmicas, incluindo febre e exantema. Como uma resposta que não seja rápida e completa requer escalada imediata, a resposta precoce ao tratamento é monitorada rigorosamente.
O tratamento inicial neste contexto pode envolver um breve curso de um AINE ou monoterapia com um agente biológico — não há um agente único preferido para todos os pacientes, e o quadro completo de seleção, os critérios de escalonamento e o sequenciamento estão detalhados no protocolo completo.