Este protocolo aborda o manejo da mastocitose sistêmica agressiva (ASM) em pacientes com um ou mais achados-C que não alcançaram — ou não conseguiram manter — uma resposta adequada à sua linha inicial de tratamento citorredutora.
Mastocitose sistêmica agressiva (ASM) definida pela presença de um ou mais achados-C segundo os critérios da OMS, ou achados elegíveis de dano orgânico segundo os critérios IWG-MRT-ECNM. O diagnóstico não preenche os critérios para leucemia de mastócitos (MCL).
Um regime citorredutora inicial — que pode ter incluído agentes como midostaurin, cladribine, imatinib ou interferons, ou transplante alogênico de células hematopoiéticas (HCT) — foi previamente utilizado. Esse tratamento é considerado como não tendo alcançado resposta adequada: resolução dos achados de dano orgânico, redução da carga de mastócitos na medula óssea e redução do nível sérico de triptase, mantidos por pelo menos 12 semanas, não foram atingidos. O protocolo abaixo representa o próximo passo clínico estruturado.
A abordagem centra-se no reestabelecimento do estadiamento e na mudança para uma estratégia citorredutora alternativa não utilizada anteriormente; as opções específicas e as considerações de elegibilidade são detalhadas no protocolo completo.
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
View source ↗