Tratamento do Sarcoma Sinovial em Pacientes com Menos de 18 Anos

O sarcoma sinovial em pacientes pediátricos apresenta considerações de manejo específicas. Esta página resume a abordagem de primeira linha para pacientes com menos de 18 anos de idade, onde evidências de estudos prospectivos dedicados e análises conjuntas de grupos cooperativos ajudaram a definir um quadro terapêutico ideal.

Cenário Clínico

O sarcoma sinovial pediátrico (idade <18 anos) é raro, tornando inerentemente difícil a realização de grandes ensaios randomizados nessa população específica. Apesar disso, a abordagem terapêutica ideal para esses pacientes está agora mais bem definida, baseando-se em estudos prospectivos pediátricos e de adolescentes e em análises conjuntas com grupos cooperativos de adultos.

Abordagem Terapêutica — Visão Parcial

Para a doença localizada, a abordagem centra-se na ressecção cirúrgica quando viável, seguida de terapia adjuvante selecionada de acordo com a estratificação de risco individual baseada no estágio, local e tamanho do tumor. O manejo adjuvante pode incluir quimioterapia combinada e radioterapia; em certos casos com ressecção completa, uma abordagem mais limitada pode ser apropriada. O algoritmo completo de decisão estratificado por risco e as especificações do regime constam do protocolo completo.

Detalhes completos — incluindo critérios de elegibilidade, sequenciamento e dosagem — estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618

The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.

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