Tratamento da Síndrome do Excesso Aparente de Mineralocorticoides em Hipertensão de Início na Infância com Hipocalemia
A Síndrome do Excesso Aparente de Mineralocorticoides (AME), que se manifesta desde o período neonatal até a infância, produz hipertensão grave acompanhada de um perfil bioquímico que a distingue do aldosteronismo primário. Reconhecer esse padrão distinto é essencial para selecionar o tratamento adequado.
Cenário Clínico
- Hipertensão de início na infância (recém-nascidos a crianças)
- Hipocalemia e alcalose metabólica
- Renina plasmática baixa e aldosterona sérica baixa
- Razão cortisol/cortisona (F/E) sérica ou urinária elevada
- Nefrocalcinose pode estar presente
Abordagem Terapêutica
O manejo é baseado em antagonistas do receptor mineralocorticoide combinados com terapia com glicocorticoides visando reduzir o cortisol endógeno. O objetivo clínico é a normalização da pressão arterial.
O esquema completo adequado à idade — incluindo agentes adicionais e considerações sobre potássio — está no protocolo completo.
References
DOI: 10.1210/clinem/dgz315
- The clinical features are childhood-onset hypertension, hypokalemia, and alkalosis with low plasma renin, but unlike PA, AME displays low aldosterone levels in the presence of a high serum or urinary cortisol/cortisone (F/E) ratio.
- Affected subjects with classic AME display a low birth weight, severe hypertension, nephrocalcinosis, hypokalemia, suppressed renin, and low aldosterone.
- Mineralocorticoid receptor antagonists at age-appropriate doses are mandatory: relatively low doses are sufficient, given the side effects (spironolactone) or cost (eplerenone), with amiloride and calcium channel blockers occasionally required to normalize BP.
- In addition, patients can also be treated with glucocorticoids that have a long half-life, such as dexamethasone or betamethasone, decreasing ACTH levels and endogenous cortisol.
- The treatment of AME includes MR antagonists, glucocorticoid and potassium supplementation, and additional antihypertensive therapy.
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