Este protocolo aborda o paraganglioma simpático adrenal ou extra-adrenal metastático ou irressecável em crianças e adolescentes. O manejo neste contexto exige uma abordagem individualizada e multidisciplinar, orientada para o controle da doença, a paliação dos sintomas e a preservação da qualidade de vida ao longo de um curso potencialmente prolongado.
A doença metastática é identificada em aproximadamente 10%–20% dos pacientes pediátricos ao diagnóstico; taxas de até 30%–50% foram relatadas em coortes com predomínio de condições hereditárias. Considerações específicas à faixa etária moldam todos os aspectos da seleção e do sequenciamento do tratamento.
Para doenças agressivas ou com progressão rápida, a quimioterapia sistêmica representa uma das opções consideradas — os agentes específicos escolhidos e a estratégia terapêutica global dependem de fatores clínicos individuais. O protocolo completo estruturado e o algoritmo de decisão estão disponíveis por meio do protocolo completo.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
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