Tratamento do Paraganglioma Simpático Metastático ou Irressecável em Crianças e Adolescentes

Cenário Clínico

Este protocolo se aplica ao paraganglioma simpático adrenal ou extra-adrenal metastático ou irressecável em crianças e adolescentes. Os objetivos são o controle da doença, a paliação dos sintomas e a preservação da qualidade de vida ao longo de um curso frequentemente prolongado.

Contexto Pediátrico

A doença metastática está presente em aproximadamente 10%–20% dos pacientes pediátricos ao diagnóstico. Em coortes enriquecidas para condições hereditárias, foram relatadas frequências de 30%–50%. A idade do paciente é um fator central que determina como a terapia é selecionada e sequenciada neste contexto.

Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)

O manejo centra-se em terapias com radionuclídeos e focais, com a seleção da modalidade orientada pelas características de imagem do tumor e pela carga clínica. Os critérios completos de elegibilidade, sequenciamento e opções alternativas estão no protocolo abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course (Figure 2).

Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.

[131I]I-MIBG therapy is recommended for MIBG-avid metastatic PGL requiring tumor control or symptomatic relief.

Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) using radioactive STTR ligands such as [177Lu]Lu-DOTATATE may be considered in DOTATATE-avid tumors unsuitable for MIBG therapy.

Surgical debulking may be appropriate in oligometastatic cases to relieve symptoms or reduce catecholamine output.

Radiotherapy (conventional or stereotactic) may be used for unresectable or symptomatic lesions such as bone metastases.

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