Paraganglioma simpático
ICD-10 D44.7 · ICD-11 2F9A&XH4G21

Paraganglioma Simpático Pediátrico: Hipertensão Refratária Após Bloqueio Alfa-Adrenérgico

Este protocolo aplica-se a uma criança ou adolescente com paraganglioma simpático localizado e ressecável no qual o bloqueio alfa-adrenérgico pré-operatório padrão não alcançou controle adequado da pressão arterial antes da cirurgia.

Cenário do Paciente

Criança ou adolescente com paraganglioma simpático adrenal ou extra-adrenal localizado e ressecável — sem doença metastática ou irressecável. A ressecção cirúrgica é a principal abordagem curativa nessa população.

Tratamento Anterior — Objetivo Não Alcançado

O bloqueio alfa-adrenérgico pré-operatório (fenoxibenzamina ou um bloqueador alfa-1 seletivo como a doxazosina), com betabloqueadores introduzidos apenas após o estabelecimento do bloqueio alfa, mais expansão volêmica, foi iniciado, mas não atingiu o objetivo: hipotensão ortostática leve indicando bloqueio alfa adequado enquanto se mantinha pressão arterial em decúbito dorsal tolerável. A hipertensão permanece refratária, desencadeando o escalonamento para este protocolo.

Abordagem da Próxima Etapa — Visão Parcial

Em casos selecionados com hipertensão refratária persistente, um bloqueador dos canais de cálcio pode ser considerado como adjuvante. O protocolo completo especifica a abordagem integral, incluindo quais agentes se aplicam e em quais circunstâncias.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

  1. Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
  2. Calcium channel blockers (eg, nicardipine) or methyltyrosine (if available) may be used in selected cases with refractory hypertension, although pediatric-specific evidence is limited.

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

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