Esta página aborda a abordagem clínica para crianças e adolescentes diagnosticados com paraganglioma simpático localizado e ressecável — adrenal ou extra-adrenal — sem evidência de doença metastática ou irressecável.

Cenário Clínico

Uma criança ou adolescente apresenta paraganglioma simpático localizado, confinado a um sítio adrenal ou extra-adrenal, confirmado como cirurgicamente ressecável. Não há envolvimento metastático. A ressecção cirúrgica é o pilar do tratamento curativo na doença pediátrica localizada.

Manejo Pré-operatório

A abordagem preparatória antes da cirurgia centra-se no estabelecimento do bloqueio alfa-adrenérgico previamente ao procedimento, juntamente com medidas para restaurar o estado volêmico adequado. O objetivo clínico é a hipotensão ortostática leve — uma redução controlada da pressão arterial ao se levantar — enquanto se mantêm pressões em repouso seguras. O esquema pré-operatório completo, incluindo o sequenciamento e todas as intervenções de suporte, é detalhado no protocolo completo.

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239

Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
Alpha-adrenergic blockade is the cornerstone of preoperative management and should be initiated at least 7-14 days prior to surgery.
Volume expansion is vital to reverse chronic vasoconstriction and restore plasma volume.
The dosing goal is to achieve mild orthostatic hypotension, typically a fall in systolic blood pressure of up to ∼20 mmHg or a diastolic of ∼10 mmHg on standing, while maintaining tolerable supine pressures.

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Tratamento do Paraganglioma Simpático em Crianças e Adolescentes com Doença Localizada e Ressecável

Cenário Clínico

Manejo Pré-operatório

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