Tratamento do Linfoma de Células T Subcutâneo Semelhante à Paniculite Sem HLH e com Baixa Carga Tumoral
Este protocolo abrange o manejo de primeira linha do linfoma de células T subcutâneo semelhante à paniculite (SPTCL) em pacientes que se apresentam sem linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) e cuja doença é localizada ou de extensão limitada.
Cenário Clínico
SPTCL sem linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) e com baixa carga tumoral — doença subcutânea localizada ou limitada. Na ausência de HLH, as abordagens imunomoduladoras são preferidas em relação à quimioterapia como base do tratamento de primeira linha.
Abordagem Terapêutica — visão parcial
As opções de primeira linha incluem terapia imunomoduladora com agente único, com ou sem corticosteroides, ou abordagens locais para doença limitada. Os agentes específicos, seu sequenciamento e todas as orientações de dosagem estão detalhados no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
O objetivo primário da terapia de primeira linha é alcançar uma resposta completa (RC) ou resposta parcial (RP).
References
- SPTCL Without HLH and Low Tumor Burden (Localized or Limited Subcutaneous Disease)
- While chemotherapy may be considered for patients presenting with HLH, immunomodulatory therapies are considered for patients who present without HLH.
- Single agents (CsA, methotrexate, or bexarotene), with or without prednisone, can be considered as options for first-line therapy.
- ISRT can be considered as a local therapy for single lesion or limited disease with and without symptoms of HLH.
- Depending on the response to first-line therapy (CR or PR), options such as observation or single-agent maintenance therapy are recommended.
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