Este protocolo aborda o linfoma T-celular subcutâneo paniculítico (SPTCL) em pacientes que se apresentam com linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), doença sistêmica ou alta carga tumoral — definida por envolvimento subcutâneo disseminado.
Estas apresentações representam um subconjunto clinicamente desafiador de SPTCL no qual a doença se estendeu além do envolvimento cutâneo localizado e requer uma estratégia de manejo mais intensiva.
O SPTCL torna-se particularmente complexo quando acompanhado de HLH — uma grave complicação inflamatória — ou quando há envolvimento sistêmico ou doença subcutânea extensiva (alta carga tumoral).
Para pacientes elegíveis neste contexto, a abordagem pode incluir a participação em um ensaio clínico ou, em casos selecionados, um tipo específico de terapia celular. Regimes alternativos também são considerados dependendo dos fatores individuais do paciente.
O protocolo estruturado completo — incluindo opções específicas de regime, sequenciamento e critérios de elegibilidade — está disponível por meio do link abaixo.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse or refractory disease after multiple prior therapies may be recommended to enroll in clinical trials or to consider allogeneic HCT (if eligible).
View source ↗