Este protocolo aplica-se a doentes com linfoma T cutâneo semelhante a paniculite subcutânea (SPTCL) que apresentam linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), doença sistémica ou elevada carga tumoral (envolvimento subcutâneo extenso) e que não atingiram resposta completa (RC) ou resposta parcial (RP) com o tratamento inicial.
O SPTCL com linfohistiocitose hemofagocítica, disseminação sistémica ou doença subcutânea extensa define uma apresentação de alto risco. Nos casos complicados por HLH, a gestão concomitante da HLH em paralelo com a terapêutica dirigida ao linfoma é uma consideração importante.
Os doentes neste cenário receberam previamente terapêutica de primeira linha — que pode incluir abordagens de agente único com ou sem prednisona, quimioterapia combinada baseada em etoposídeo, ou radioterapia no local de envolvimento para doença limitada. A falha em atingir resposta completa (RC) ou resposta parcial (RP) com essa terapêutica de primeira linha é o critério que escala a gestão para este protocolo de próximo passo.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.
Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.
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