Tratamento do Linfoma T Cutâneo do Tipo Paniculite Subcutânea com Linfo-Histiocitose Hemofagocítica (HLH)

Cenário Clínico

Este protocolo abrange o linfoma T cutâneo do tipo paniculite subcutânea (SPTCL) que se apresenta com linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH), doença sistêmica ou alta carga tumoral — definida como envolvimento subcutâneo disseminado.

Complicação por HLH: Quando o HLH está presente juntamente com o SPTCL, recomenda-se o tratamento concomitante do HLH e do linfoma, com o sequenciamento das intervenções orientado pela gravidade do HLH.

Abordagem de Primeira Linha (visão geral parcial)

A terapia de primeira linha pode envolver abordagens com agente único, com ou sem corticosteroides, ou quimioterapia combinada baseada em etoposídeo — com a escolha e a ordem determinadas pela presença de HLH; a radioterapia também pode ser considerada em casos selecionados.

O esquema terapêutico completo — incluindo agentes específicos, critérios de sequenciamento e considerações sobre elegibilidade para transplante — está disponível no protocolo estruturado completo.

Objetivos do Tratamento

O objetivo principal da terapia de primeira linha é alcançar resposta completa (RC) ou resposta parcial (RP).

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.

It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.

Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.

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