Síndrome da Pessoa Rígida Quando a IVIg Não Obteve Resposta Adequada
Este protocolo destina-se a pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida que concluíram um curso inicial de imunoterapia com imunoglobulina intravenosa (IVIg) e não atingiram os objetivos clínicos esperados — ou que não toleraram a IVIg — e necessitam de uma próxima etapa definida no manejo.
Linha de Tratamento Anterior — Resposta Inadequada
Após um curso inicial completo de imunoglobulina intravenosa (IVIg), os seguintes objetivos não foram adequadamente alcançados:
- Redução da rigidez, particularmente nos músculos paraespinais
- Menor número de quedas
- Melhora da marcha e capacidade de caminhar sem dispositivos de auxílio
- Redução dos espasmos desencadeados pela ansiedade
A falha em atingir esses objetivos após o curso inicial de IVIg — ou má tolerabilidade — é a indicação para escalonamento para este protocolo.
Abordagem de Segunda Linha (Visão Geral Parcial)
Este protocolo envolve uma imunoterapia direcionada baseada em anticorpo monoclonal, administrada em um curso intravenoso breve. O protocolo completo — incluindo sequência, cronograma e plano de administração — está disponível no protocolo integral.
Objetivos Clínicos
A resposta é avaliada aos 6 meses. O objetivo primário é a melhora clínica significativa, sendo a restauração da capacidade de caminhar de forma independente o principal marcador funcional de sucesso terapêutico.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
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