Síndrome da Pessoa Rígida
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2

Síndrome da Pessoa Rígida: O Que Fazer Quando os Agentes Antiespasmódicos Adjuvantes Falham no Controle de Espasmos Focais e Dolorosos

Cenário Clínico

Em pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida que já estão em terapia potencializadora de GABA e foram submetidos a agentes antiespasmódicos adjuvantes — incluindo toxina botulínica, metocarbamol ou dantroleno — mas continuam a apresentar espasmos musculares focais e dolorosos inadequadamente controlados, está indicada a escalada para o próximo protocolo de tratamento.

Tratamento Anterior — O Que Não Atingiu o Objetivo

O passo anterior adicionou agentes antiespasmódicos adjuvantes (toxina botulínica para espasmos focais, metocarbamol ou dantroleno) à terapia de base potencializadora de GABA. O objetivo definido — redução significativa dos espasmos musculares focais e dolorosos — não foi adequadamente atingido. Esta falha é o gatilho para o protocolo atual.

Abordagem Terapêutica de Próximo Passo

Este protocolo utiliza imunoglobulina intravenosa (IVIg) como terapia imunológica primária, administrada em ciclos estruturados. Para exacerbações graves da doença, um procedimento adjuvante baseado em plasma também pode ser incorporado.

Detalhes completos do regime — incluindo cronograma, critérios de manutenção e orientação adjuvante — estão disponíveis no protocolo completo abaixo.

Objetivos Clínicos Após Este Protocolo

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Plasmapheresis: As an adjunct short-term therapy for exacerbations of severe spasms.

Plasmapheresis may be a viable option as an adjunct therapy for severe disease exacerbations based on a small case series.

Patients experienced reduced stiffness, especially in the paraspinal muscles with more muscle flexibility; less falls; improvement in their gait becoming able to walk without assisted devices; and with substantial reduction of anxiety-triggered spasms becoming able to perform again most of daily activity functions.

This pivotal study has conclusively shown that after 3 monthly infusions, IVIg was effective in up to 75% of patients with SPS who were symptomatic with inadequate response to antispasmodic and GABA-enhancing drugs.

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