Tratamento de Primeira Linha do Linfoma de Zona Marginal Esplênico
O linfoma de zona marginal esplênico (SMZL) é um linfoma de células B indolente com envolvimento característico do baço e do sangue periférico. Na primeira apresentação, o tratamento visa alcançar uma remissão profunda e mensurável — com limiares específicos para o tamanho dos órgãos, as contagens sanguíneas e a carga molecular da doença que definem uma resposta completa.
Abordagem Terapêutica
A estratégia inicial preferida para o SMZL envolve terapia com anticorpo monoclonal direcionado. Uma fase de manutenção pode seguir o curso de indução para prolongar a remissão. O sequenciamento completo, os critérios para iniciar a manutenção e os pontos de decisão estão definidos no protocolo completo.
Critérios de Resposta Completa
O sucesso é definido pelo alcance de todos os seguintes critérios:
- Resolução da organomegalia — diâmetro longitudinal do baço <13 cm
- Hemoglobina >12 g/dl
- Plaquetas >100 ×10⁹/l
- Neutrófilos >1,5 ×10⁹/l
- Ausência de células B clonais circulantes na citometria de fluxo
- Ausência de infiltração da medula óssea na imuno-histoquímica
References
DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010
- Rituximab therapy alone (375 mg/m² 4- to 8-weekly doses) can produce a rapid response, with a high overall response rate (>80%) and CRR (>40%) with minimal toxicity.
- Maintenance with rituximab (every 2 months for 1-2 years) may improve PFS, but no OS advantage has been shown to date and maintenance may not be superior to retreatment on demand.
- Rituximab alone is the preferred initial therapy in patients with SMZL [III, A]
- Achievement of CR is defined by normal spleen size, normal blood counts, negative flow cytometry on blood and negative IHC on bone marrow biopsy.