Este protocolo aplica-se ao escleredema que ocorre no contexto de uma doença hematológica associada. A apresentação consiste em induração cutânea simétrica, lenhosa e não depressível do pescoço e tronco superior, com característica preservação dos dedos.
O escleredema tipo 2 está associado a doenças hematológicas, incluindo paraproteinemia — como a gamopatia monoclonal — bem como mieloma múltiplo e amiloidose. A identificação da condição hematológica subjacente é central para orientar o tratamento.
O tratamento recorre a um conjunto de opções de linha avançada — abrangendo tanto agentes sistémicos como modalidades físicas — escolhidas numa base individualizada de risco-benefício. O protocolo completo estabelece o quadro abrangente para a seleção.
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
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