Escleredema Associado a Mieloma Múltiplo, Gamopatia Monoclonal ou Amiloidose

Cenário Clínico

Induração cutânea simétrica, lenhosa, sem cacifo do pescoço e tronco superior — com os dedos caracteristicamente poupados — surgindo no contexto de uma doença hematológica subjacente.

Condições Hematológicas Associadas

Esta forma de escleredema está associada à paraproteinemia, abrangendo gamopatia monoclonal, mieloma múltiplo e amiloidose. O distúrbio hematológico é reconhecido como o principal fator determinante neste contexto clínico.

Abordagem Terapêutica

O tratamento envolve um agente imunossupressor modificador da doença, utilizado isoladamente ou em combinação com um corticosteroide. Qual agente se aplica, as condições de combinação e quaisquer exceções clínicas relevantes estão detalhados no protocolo completo.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Second line: methotrexate (±glucocorticoids, except for diabetic patients)

If this fails, methotrexate is recommended.

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