Escleredema no Mieloma Múltiplo, Paraproteinemia ou Amiloidose

Cenário Clínico

Este protocolo aborda o escleredema que se apresenta no contexto de uma doença hematológica associada — paraproteinemia, gamapatia monoclonal, mieloma múltiplo ou amiloidose. O achado cutâneo característico é a induração simétrica, lenhosa e não depressível do pescoço e do tronco superior, com notável poupança dos dedos.

Contexto Hematológico

Esta forma de escleredema (tipo 2) está associada a doenças hematológicas, incluindo paraproteinemia, gamapatia monoclonal, mieloma múltiplo e amiloidose. O reconhecimento da condição hematológica subjacente é central para o quadro clínico desses pacientes.

Abordagem de Primeira Linha

Para o escleredema persistente neste contexto, a intervenção de primeira linha baseada em evidências é uma abordagem baseada em fototerapia. A modalidade específica, os parâmetros e quaisquer critérios de escalonamento estão definidos no protocolo estruturado completo.

Regime completo e sequenciamento disponíveis no protocolo completo →

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

The recommended first-line treatment is phototherapy.

Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).

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