Síndrome SAPHO
ICD-10 M86.3 · ICD-11 4A61

Tratamento da Síndrome SAPHO Quando a Terapia com Inibidor de TNF Não Funcionou

Em pacientes com síndrome SAPHO cuja doença permanece ativa e refratária após o tratamento com inibidor de TNF, um protocolo distinto de segunda linha aborda as manifestações cutâneas e ungueais persistentes em conjunto com marcadores inflamatórios sistêmicos elevados.

Terapia prévia com inibidor de TNF Um curso de adalimumabe, etanercepte ou infliximabe — utilizados para síndrome SAPHO refratária ao tratamento — não alcançou a resposta clínica necessária: redução significativa da dor, diminuição do Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) e resolução da inflamação óssea na imagem. Essa falta de resposta é o gatilho para a escalada ao próximo protocolo.
  • Melhora das lesões ungueais, medida pelo Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI)
  • Melhora da pustulose palmoplantar, medida pelo Palmoplantar Pustulosis Area and Severity Index (PPASI)
  • Redução da proteína C-reativa (PCR) e da velocidade de hemossedimentação (VHS)
O protocolo de segunda linha para a síndrome SAPHO refratária a inibidores de TNF envolve uma classe de terapia inibidora de quinase, demonstrada ser de relevância particular para o envolvimento cutâneo e ungueal refratário. O esquema completo, os critérios de seleção e as orientações de monitoramento estão disponíveis no protocolo estruturado completo.

References

DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688

One study investigated effects of the JAK inhibitor tofacitinib on dermatological manifestations in 13 Asian female SAPHO patients (12 weeks of 5 mg tofacitinib, twice daily).

Results were positive with significant benefit for nail lesions, palmoplantar pustulosis and associated quality of life.

Bisphosphonates may achieve rapid remission of bone inflammation and associated pain, cDMARDs and TNFi are effective for bone and (to some extent) skin involvement, while JAKi may be an option especially in otherwise treatment refractory skin and nail involvement.

While a reduction of systemic inflammatory parameters was observed (CRP and ESR), no information was provided on bone involvement.

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