Tratamento da Síndrome de Sézary Refratária ou com Contraindicações à Terapia de Primeira Linha
A síndrome de Sézary é um linfoma cutâneo de células T agressivo com uma evolução clínica desafiadora. Quando a terapia de primeira linha não produz uma resposta adequada — ou quando não pode ser utilizada — é necessária uma abordagem estruturada para o manejo sistêmico de segunda linha.
Cenário clínico
Este protocolo aplica-se a pacientes com síndrome de Sézary que são refratários ao tratamento de primeira linha ou para os quais a terapia de primeira linha apresenta contraindicações que impedem o seu uso.
Abordagem terapêutica (visão geral parcial)
Neste contexto, as opções de segunda linha incluem terapias baseadas em anticorpos monoclonais direcionados e, em pacientes cuidadosamente selecionados com doença avançada e prognóstico desfavorável, intervenções sistêmicas mais intensivas.
Os critérios completos de elegibilidade, detalhes do esquema terapêutico e sequenciamento estão disponíveis no protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113343
The drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with MF or SS who have received at least one prior systemic therapy.
Based on the results of the ALCANZA trial (see below) the drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with CD30+ cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) after at least one prior systemic therapy.
Apart from the rare situation of local radiotherapy for mono-localised MF (see above) allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only option in MF/SS with curative intention in patients with advanced disease.
AlloSCT should be considered only in patients with advanced disease and poor prognosis but without significant comorbidity.
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