Tratamento da Fibrose Retroperitoneal na Doença Relacionada ao IgG4 com Obstrução Ureteral
Este protocolo aborda a fibrose retroperitoneal idiopática no contexto da doença relacionada ao IgG4 (IgG4RD), em que a obstrução ureteral é uma complicação central que exige manejo tanto urológico quanto sistêmico.
Cenário clínico
A maioria dos casos de fibrose retroperitoneal idiopática é atualmente considerada parte do espectro da doença relacionada ao IgG4. Quando há obstrução ureteral, o manejo deve abordar tanto a obstrução quanto o processo inflamatório subjacente. Os níveis séricos de IgG4 servem como guia importante ao longo do tratamento. A terapia a longo prazo é geralmente necessária, pois a doença pode recidivar e levar à disfunção orgânica após a interrupção do tratamento.
Abordagem terapêutica
O manejo inicial aborda a obstrução ureteral por meio de drenagem urinária — seja por cateterismo (stent) ou por via percutânea. A seguir, institui-se um regime à base de corticosteroides, no qual a dose é orientada pelo monitoramento seriado dos níveis séricos de IgG4, com uma fase de indução estruturada seguida de redução gradual até a manutenção de longo prazo.
O protocolo completo detalha a dose específica de indução, o esquema de redução gradual, as metas de manutenção e os intervalos de monitoramento — acesse-o abaixo.
Objetivos clínicos
- Supressão do IgG4 sérico para orientar a dosagem e avaliar a resposta
- Redução da placa retroperitoneal nos exames de imagem
- Resolução da obstrução ureteral e restauração da função renal
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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