Este protocolo abrange o tratamento da fibrose retroperitoneal idiopática em pacientes que não preenchem os critérios para doença relacionada ao IgG4 e que apresentam obstrução ureteral, exigindo intervenção ativa para proteger a função renal.
O paciente apresenta fibrose retroperitoneal idiopática confirmada na ausência de doença relacionada ao IgG4, complicada por obstrução ureteral. O tratamento a longo prazo é necessário para aliviar a obstrução e preservar a função renal.
Em pacientes selecionados com esta apresentação, pode ser realizada uma abordagem cirúrgica direcionada ao ureter obstruído. As indicações precisas, os critérios de seleção de pacientes e a sequência de tratamento estão detalhados no protocolo completo.
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
In contrast, aggressive surgical treatment, such as ureterolysis, can achieve the goal; however, the procedure is associated with high morbidity.
In contrast, ureterolysis, an aggressive surgical treatment, is carried out to relieve ureteral obstruction and salvage renal function in selected patients, but the optimal indication for it is controversial.
The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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