Cenário Clínico
Este protocolo é destinado à fibrose retroperitoneal idiopática confirmada como não relacionada à doença relacionada ao IgG4, em pacientes com obstrução ureteral concomitante. A imunossupressão de longo prazo associada à drenagem urinária é frequentemente necessária para proteger a função renal nessa população.
Tratamento Anterior — Gatilho de Escalonamento
O tratamento de primeira linha combinando drenagem urinária (cateter ureteral duplo J ou nefrostomia percutânea) com um esquema de indução e desmame baseado em prednisolona não alcançou os objetivos terapêuticos exigidos: redução da placa retroperitoneal na TC e resolução da obstrução ureteral. Este protocolo aborda o próximo passo após essa falha.
Abordagem Neste Protocolo
Para a doença refratária a glicocorticoides, não há um único esquema de resgate consensual. O protocolo incorpora agentes imunossupressores alternativos — agentes cujo benefício neste contexto específico foi relatado — com critérios estruturados de seleção e acompanhamento. Os detalhes completos, incluindo os agentes específicos considerados e o sequenciamento, estão disponíveis no protocolo estruturado.
References
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.
The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.
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