Tratamento da Fibrose Retroperitoneal Idiopática Sem Doença Relacionada a IgG4 com Obstrução Ureteral
Este protocolo abrange o manejo clínico da fibrose retroperitoneal idiopática (FRP) em pacientes que não preenchem os critérios para doença relacionada a IgG4 e que se apresentam com obstrução ureteral que requer intervenção ativa.
FRP idiopática sem doença relacionada a IgG4, complicada por obstrução ureteral. A estrutura terapêutica utilizada na doença sistêmica relacionada a IgG4 pode ser estendida à FRP idiopática que não preenche os critérios de DRIgG4. O manejo a longo prazo — incluindo drenagem urinária — é frequentemente necessário para preservar a função renal, embora um bom desfecho seja geralmente esperado quando a condição é identificada e tratada.
O manejo inicial aborda diretamente a obstrução urinária por meio de um procedimento de drenagem, seguido de um curso estruturado de terapia com glicocorticoides. O tratamento de manutenção é continuado além da fase de indução, pois a descontinuação prematura está associada a recidiva.
References
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.