Retinoblastoma Bilateral com Mutação Germinativa RB1 ou História Familiar — O Que Fazer Quando a Quimioterapia Padrão Não Atingiu Regressão Tumoral Completa
Este protocolo aborda pacientes com retinoblastoma bilateral, mutação germinativa RB1 confirmada ou história familiar de retinoblastoma, que não apresentam características de alto risco (sem extensão extraocular, invasão coroidal ou comprometimento do nervo óptico), mas cujos tumores não atingiram o desfecho de regressão completa com o tratamento sistêmico de primeira linha.
Tratamento Anterior — Por Que Este Protocolo É Necessário
O manejo de primeira linha nesta população consistiu em quimioterapia intravenosa (QIV) em dose padrão — mais comumente um esquema de três drogas incluindo vincristina, etoposídeo e carboplatina — administrado ao longo de 6 a 9 ciclos mensais consecutivos e combinado com terapia focal de consolidação. O desfecho exigido era a regressão completa do tumor, com cicatrizes planas e tumores totalmente regredidos. Quando esse objetivo não é alcançado, a escalada para este próximo passo está indicada.
Abordagem de Segunda Linha (Visão Geral Parcial)
O manejo nesta linha centra-se em estratégias de salvamento do globo ocular, com a intervenção específica selecionada de acordo com a natureza e localização da doença residual ou recorrente — em particular o tipo e a distribuição de quaisquer sementes vítreas ou sub-retinianas. As opções envolvem quimioterapia administrada por vias locorregionais especializadas, bem como técnicas ablativas focais. O algoritmo completo de decisão, incluindo qual abordagem se aplica a cada apresentação, está disponível no protocolo estruturado completo.
Objetivo do Tratamento
Controle e resolução das sementes vítreas e sub-retinianas, com regressão tumoral duradoura.
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
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