Tratamento da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva na Doença com Anticorpos Anti-MBG Positivos
A glomerulonefrite por anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma causa distinta e grave de glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). A presença de anticorpos anti-MBG circulantes provoca lesão glomerular agressiva, e os desfechos para a sobrevida do paciente e do rim são desfavoráveis sem intervenção precoce e direcionada.
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a pacientes com positividade confirmada para anticorpos anti-MBG que se apresentam com o quadro clínico de GNRP. O reconhecimento desse mecanismo específico mediado por anticorpos é essencial, pois define tanto a urgência do tratamento quanto a estratégia terapêutica.
Abordagem Terapêutica
A abordagem de primeira linha envolve terapia imunossupressora combinada juntamente com plasmaférese; quando há também hemorragia pulmonar, o esquema incorpora medidas adicionais.
O esquema completo — agentes específicos, sequenciamento e doses — está disponível no protocolo estruturado completo abaixo.
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- In patients with anti-GBM antibody glomerulonephritis presenting with RPGN, the combined use of corticosteroids and immunosuppressive agents, in addition to plasmapheresis, is suggested as the standard treatment.
- Patient survival and kidney survival in anti-GBM antibody-positive RPGN are poor.
- The clinical guideline in Japan recommends immunosuppressive therapy (corticosteroids and cyclophosphamide) plus plasmapheresis. We recommend cyclophosphamide (1–2 mg/kg/day) for patients with refractory GN. However, it is necessary to reduce the dose of cyclophosphamide in patients with advanced renal dysfunction.
- In patients with anti-GBM antibody disease presenting with RPGN, adding intravenous pulse corticosteroid therapy to oral corticosteroids is recommended to improve survival when pulmonary hemorrhage is present (i.e., Goodpasture syndrome).
- Therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended, usually combined with plasmapheresis, in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable because of adverse effects.
View source ↗