Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
ICD-10 N01.7 · ICD-11 GB40.2

Tratamento da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva na Doença ANCA-Positiva

Este protocolo abrange a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) em pacientes ANCA-positivos — uma apresentação frequente com base de evidências relativamente sólida. A GNRP pauci-imune ANCA-negativa enquadra-se no mesmo referencial clínico.

Cenário clínico A glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA-positiva é o foco destas diretrizes em razão de sua frequência e da robustez das evidências disponíveis. A GNRP pauci-imune ANCA-negativa é tratada segundo as mesmas linhas.
Abordagem terapêutica (visão geral parcial) A abordagem centra-se na imunoterapia biológica direcionada combinada com corticosteroides, aplicada quando a terapia padrão não é viável em razão de efeitos adversos ou quando o paciente não respondeu ou recidivou após o tratamento padrão. Uma opção imunomoduladora alternativa é considerada em contextos refratários ou quando fatores clínicos concomitantes tornam a terapia padrão desaconselhável.

O protocolo completo — incluindo sequenciamento, indicações específicas, pontos de decisão e estratégias alternativas — está disponível por meio do link abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8

These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.

For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.

As the initial therapy for ANCA-positive RPGN, addition of rituximab to corticosteroids may improve renal and patient survival. Therefore, rituximab is recommended in cases in which standard therapy cannot be given because of adverse effects, or in those who are refractory to or relapsed after standard therapy (insurance is applicable only for patients with MPA and GPA in Japan).

Although there is limited evidence showing that IVIg improves renal and patient survival in RPGN, IVIg can be used as an alternative option for patients with refractory ANCA-associated vasculitis or those with concurrent complications such as severe infections when it is advisable to avoid the standard therapy with high-dose steroids and immunosuppressant (off-label use).

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