A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) é uma forma rara e grave de hipertensão pulmonar. O manejo depende da identificação da etiologia subjacente — idiopática, hereditária ou associada a doença do tecido conjuntivo — pois cada uma pode apresentar implicações terapêuticas distintas.
Relatos indicam que a terapia imunossupressora pode ser benéfica em pacientes com DVOP idiopática, hereditária ou associada a doença do tecido conjuntivo. O esquema terapêutico estruturado completo — incluindo agentes específicos, sequenciamento e orientações clínicas — está disponível no protocolo completo.
There were some reports of the benefit of immunosuppressive agents in patients with idiopathic and heritable PVOD and patients with connective tissue disease-associated PVOD.
This is thought to be from alleviating the inflammatory process implicated in PVOD.
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