A doença veno-oclusiva pulmonar é uma forma rara e grave de hipertensão pulmonar que requer manejo clínico cuidadoso e individualizado. A abordagem terapêutica deve equilibrar o benefício terapêutico com o risco significativo de edema pulmonar que caracteriza esta condição.
Quando a terapia vasodilatadora é considerada, as evidências atuais apoiam o início com um único agente vasodilatador pulmonar. A terapia pode ser utilizada como medida paliativa para desacelerar a progressão da doença em pacientes que não são candidatos ao transplante, ou como ponte para o transplante pulmonar. A seleção completa do agente, a estratégia de dosagem, os parâmetros de monitorização e os critérios de escalonamento são definidos no protocolo estruturado.