Tratamento da LCH Localizada de Sistema Único em Pacientes Menores de 18 Anos

Cenário Clínico

Este protocolo aborda a histiocitose pulmonar de células de Langerhans em crianças e adolescentes menores de 18 anos com doença de sistema único localizada — especificamente uma lesão óssea única (exceto lesões de risco para o SNC) ou uma lesão cutânea isolada.

A experiência clínica mostra que a maioria dos pacientes com LCH localizada — principalmente confinada ao esqueleto — não necessita de tratamento sistêmico. O manejo é orientado pelas características da lesão e pelo risco que representam ao paciente.

Pacientes com uma lesão óssea única, exceto lesões de risco para o SNC, geralmente não necessitam de terapia sistêmica, exceto em lesões grandes e sintomáticas, lesões em ossos de suporte de carga ou locais não facilmente acessíveis para tratamento cirúrgico.

Abordagem Terapêutica

Quando o tratamento sistêmico é indicado — para lesões grandes e inacessíveis com risco de fratura patológica ou sequelas permanentes — pode-se considerar um regime sistêmico suave e de curta duração, seguindo a mesma abordagem utilizada na LCH disseminada, para controle local da doença.

Para a LCH cutânea isolada, a terapia sistêmica também pode ser considerada quando as abordagens tópicas não foram eficazes.

Os agentes específicos, a sequência e o algoritmo completo de manejo estão disponíveis no protocolo estruturado.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturados

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.

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