Este protocolo abrange o manejo da histiocitose de células de Langerhans (LCH) com início na infância e adolescência — especificamente, doença localizada de sistema único que se apresenta como lesão esquelética única (excluindo sítios de risco para o SNC) ou lesão cutânea isolada.
Paciente com idade inferior a 18 anos com LCH localizada de sistema único, confinada a uma lesão óssea solitária (exceto lesões de risco para o SNC) ou lesão cutânea isolada. A evidência clínica indica que a maioria dos pacientes nesta categoria não necessita de tratamento sistêmico.
O manejo é guiado pelas características da lesão, pela carga de sintomas e pela localização anatômica. Medidas locais e conservadoras são selecionadas conforme a apresentação — quais intervenções específicas se aplicam e em que sequência está detalhado no protocolo estruturado completo.
This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.
Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.
An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.
Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).
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