Quando um paciente com histiocitose pulmonar de células de Langerhans (PLCH) de sistema único não obtém nem uma resposta mínima à terapia sistêmica, o protocolo clínico avança para uma abordagem de próxima linha. Este protocolo se aplica a essa escalada terapêutica.
O tratamento anterior consistiu em quimioterapia sistêmica com cladribina, o agente sistêmico preferencial para PLCH de sistema único. O limiar de resposta era qualquer grau de melhora nos achados clínicos ou radiográficos dos pulmões. Quando esse limiar não é atingido, a escalada para este protocolo está indicada.
Para pacientes com PLCH de sistema único avançada refratária ou inelegível para tratamentos sistêmicos, o protocolo envolve o encaminhamento para transplante pulmonar.
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.
Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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