Histiocitose pulmonar de células de Langerhans
ICD-10 J84.8 · ICD-11 2B31.2Y&XH51C6

Tratamento da Histiocitose Pulmonar de Células de Langerhans Após Falha da Cladribina em Obter Resposta

Quando um paciente com histiocitose pulmonar de células de Langerhans (PLCH) de sistema único não obtém nem uma resposta mínima à terapia sistêmica, o protocolo clínico avança para uma abordagem de próxima linha. Este protocolo se aplica a essa escalada terapêutica.

A terapia anterior não atingiu seu objetivo
Condição de Falha — Linha Anterior

O tratamento anterior consistiu em quimioterapia sistêmica com cladribina, o agente sistêmico preferencial para PLCH de sistema único. O limiar de resposta era qualquer grau de melhora nos achados clínicos ou radiográficos dos pulmões. Quando esse limiar não é atingido, a escalada para este protocolo está indicada.

Próxima Etapa — Visão Parcial

Para pacientes com PLCH de sistema único avançada refratária ou inelegível para tratamentos sistêmicos, o protocolo envolve o encaminhamento para transplante pulmonar.

Os critérios de elegibilidade completos, as considerações de seleção de pacientes e os detalhes de acompanhamento estão disponíveis no protocolo estruturado completo abaixo.

Acesso Instantâneo a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências
References

For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.

Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.

DOI: 10.1182/blood.2021014343

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