A histiocitose de células de Langerhans pulmonar (PLCH) requer tratamento sistêmico quando os sintomas persistem ou pioram e a cessação do tabagismo não alcançou controle adequado da doença, ou quando a cessação não é possível. Este protocolo aborda a PLCH de sistema único ativa e sintomática nesse contexto.
A quimioterapia sistêmica é indicada, com um agente preferencial específico estabelecido para PLCH de sistema único que demonstrou melhorar a função pulmonar em múltiplos estudos. O esquema completo — incluindo agente, estrutura de ciclo e agendamento — está detalhado no protocolo.
Detalhes de dosagem, frequência, via de administração e ciclo constam no esquema estruturado completo abaixo.
Qualquer grau de melhora nos achados clínicos ou radiográficos dos pulmões é considerado uma resposta ao tratamento.
DOI: 10.1182/blood.2021014343