A histiocitose de células de Langerhans pulmonar (PLCH) é uma condição rara com uma abordagem de manejo de primeira linha bem definida. O objetivo clínico é a remissão completa, e a intervenção nesta fase está focada em uma exposição modificável específica que impulsiona a atividade da doença.
Este protocolo aborda o manejo de primeira linha da PLCH. O principal fator de doença na maioria dos pacientes é uma exposição por inalação — abordar essa exposição é central para a abordagem terapêutica e pode, por si só, levar à remissão completa.
Em pacientes que também apresentam sibilância e obstrução moderada do fluxo aéreo, terapia farmacológica inalatória adicional pode ser considerada em conjunto com a intervenção primária.
O manejo centra-se na eliminação completa de todas as exposições por inalação relevantes. Para pacientes elegíveis com características respiratórias obstrutivas, uma classe específica de terapia inalatória pode ser adicionada — os critérios completos, opções e sequenciamento estão no protocolo completo.
O alvo é a remissão completa da LCH pulmonar. Para muitos pacientes, abordar a exposição primária por inalação é a única intervenção necessária para alcançar esse resultado.
DOI: 10.1182/blood.2021014343