Hipertensão pulmonar secundária a doença pulmonar
ICD-10 I27.2 · ICD-11 BB01.2

Tratamento da Hipertensão Pulmonar com Doença Pulmonar Intersticial Após Treprostinil Inalado

Este protocolo aborda a hipertensão pulmonar (HP) secundária a doença pulmonar, especificamente em pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) — uma subpopulação na qual o manejo requer supervisão especializada e avaliação individualizada num centro dedicado de HP.

Tratamento anterior não atingiu os objetivos

Quando o treprostinil inalado foi utilizado como terapia inicial na HP associada a DPI, a resposta é avaliada na semana 16. Se os objetivos de melhora da distância percorrida em 6 minutos e redução do NT-proBNP não forem atingidos, está indicada a progressão para a próxima linha de tratamento.

Abordagem de próximo passo

Para pacientes com HP grave associada a DPI que não obtiveram resposta adequada, uma classe específica de agentes orais direcionados pode ser considerada como próximo passo — porém apenas com avaliação caso a caso num centro de HP.

O protocolo completo baseado em evidências está disponível no protocolo estruturado abaixo.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

  • Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
  • PDE5is may be considered in patients with severe PH associated with ILD (individual decision-making in PH centres).
  • The Task Force members felt unable to provide a recommendation for or against the use of PDE5is in patients with ILD and severe PH, and recommend that these patients are referred to a PH centre for individualized decision-making.
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