Cenário Clínico

Este protocolo aborda a hipertensão pulmonar (HP) que se desenvolve no contexto de doença pulmonar intersticial (DPI) — uma subpopulação distinta e clinicamente desafiadora dentro da HP secundária à doença pulmonar. A coexistência de um processo pulmonar fibrótico ou inflamatório com disfunção vascular pulmonar requer uma estratégia de manejo cuidadosamente adaptada, que difere significativamente de outras formas de HP.

Abordagem Terapêutica

As evidências apoiam a consideração de um agente inalatório da via da prostaciclina em pacientes adequados com HP associada à DPI. É importante ressaltar que certos agentes utilizados em outros contextos de HP apresentam recomendações específicas contra seu uso em subtipos relacionados de DPI.

A seleção completa do agente, as condições de uso e as terapias a evitar nessa população estão detalhadas no regime estruturado completo abaixo.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
A phase 3 RCT (INCREASE) examined inhaled treprostinil at a target dose of 72 µg given four times daily in 326 patients with PH associated with ILD.
In patients with ILD and PH, inhaled treprostinil may be considered based on the findings from the INCREASE study, but further data are needed, especially on long-term outcomes.
The use of ambrisentan is not recommended in patients with PH associated with IPF.
The use of riociguat is not recommended in patients with PH associated with IIP.
At week 16, the placebo-corrected 6MWD improved by 31 m with inhaled treprostinil.
There were also improvements in NT-proBNP and clinical worsening events, the latter driven by a lower proportion of patients whose 6MWD declined by >15% from baseline.

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Tratamento da Hipertensão Pulmonar Secundária à Doença Pulmonar na Doença Pulmonar Intersticial

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