Tratamento da HAP Idiopática, Hereditária ou Associada a Medicamentos em Doentes com Comorbilidades Cardiopulmonares

Este protocolo aborda o tratamento farmacológico de primeira linha para doentes com hipertensão arterial pulmonar idiopática (IPAH), hereditária (HPAH) ou associada a medicamentos (DPAH) que apresentam simultaneamente comorbilidades cardiopulmonares com sobreposição de fatores de risco para HFpEF.

Cenário clínico: Doentes com IPAH, HPAH ou DPAH que apresentam uma ou mais comorbilidades cardiopulmonares — incluindo obesidade, hipertensão, diabetes, doença cardíaca coronária e/ou uma capacidade de difusão pulmonar para o monóxido de carbono reduzida (DLCO <45% do valor previsto). Estas características, predominantemente encontradas em doentes idosos, indicam um fenótipo com sobreposição com HFpEF e requerem uma abordagem terapêutica estratificada.

Abordagem terapêutica (visão geral parcial)

Neste contexto, a monoterapia oral inicial é a estratégia de início preferida — envolvendo um inibidor da fosfodiesterase 5 ou um antagonista dos recetores da endotelina. O regime completo, a sequência e os pontos de decisão clínica constam do protocolo completo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Treatment decisions in patients with IPAH/HPAH/DPAH or PAH-CTD should be stratified according to the presence or absence of cardiopulmonary comorbidities (Section 6.3.4.3) and according to disease severity assessed by risk stratification (Section 6.2.7).

Cardiopulmonary comorbidities are predominantly encountered in elderly patients and include risk factors for HFpEF such as obesity, diabetes, coronary heart disease, a history of hypertension, and/or a low DLCO.

In patients with IPAH/HPAH/DPAH and cardiopulmonary comorbidities, initial monotherapy with a PDE5i or an ERA should be considered.

Initial monotherapy is recommended for most of these patients, with PDE5is being the most widely used compounds according to registry data.

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