Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar Associada a Drogas ou Toxinas
Este protocolo aborda pacientes diagnosticados com hipertensão arterial pulmonar no contexto de exposição prévia relevante a uma droga ou toxina conhecida por estar associada à HAP, após outras causas de hipertensão pulmonar terem sido sistematicamente excluídas.
A HAP associada a drogas ou toxinas é reconhecida quando o paciente possui exposição documentada a um agente causador conhecido e as etiologias alternativas de hipertensão pulmonar foram excluídas. Ambas as condições devem ser satisfeitas para atribuir a HAP à exposição.
A intervenção primária envolve a descontinuação do agente causador suspeito; o que se segue — incluindo quando a terapia específica para HAP entra em cena — depende da resposta hemodinâmica e do perfil de risco. O algoritmo estruturado completo está disponível no protocolo integral.
O objetivo é a reversão parcial ou total da HAP após a remoção do agente causador, com normalização da hemodinâmica pulmonar reavaliada ao longo de uma janela de observação definida.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237
- It is recommended to make a diagnosis of drug- or toxin-associated PAH in patients who had relevant exposure and in whom other causes of PH have been excluded.
- In patients with suspected drug- or toxin-associated PAH, it is recommended to immediately discontinue the causative agent whenever possible.
- In patients with mild PH and a low-risk profile, discontinuing the trigger alone may be sufficient, and it is recommended that these patients be observed over 3–4 months before considering PAH therapy.
- Partial or full reversal of PAH has been reported after discontinuing the causative agent, at least for interferons and dasatinib.
- Pulmonary arterial hypertension therapy should be initiated in patients who do not normalize their haemodynamics after withdrawing or in patients presenting with more advanced PAH at diagnosis.