Proteinose Alveolar Pulmonar Autoimune Quando a Plasmaférese Não Reduziu os Títulos de Anticorpos Anti-GM-CSF
Cenário clínico
Este protocolo aplica-se a doentes com proteinose alveolar pulmonar autoimune (aPAP) confirmada que apresentam títulos elevados de autoanticorpos anti-GM-CSF e cuja doença permanece ativa ou continua a agravar-se. A medição objetiva dos anticorpos anti-GM-CSF é a base do diagnóstico e da decisão de escalar o tratamento neste contexto.
Tratamento anterior — A plasmaférese não atingiu os seus objetivos
Este é o protocolo de segunda linha para doentes nos quais a plasmaférese não conseguiu atingir os seguintes objetivos:
- Redução dos títulos de anticorpos anti-GM-CSF
- Melhoria dos sintomas, da oxigenação, dos achados radiológicos ou da função pulmonar
Abordagem de segunda linha
Para doentes cuja doença continua a progredir apesar das linhas de tratamento anteriores e que cumprem os critérios de elegibilidade estabelecidos, pode ser considerada uma intervenção cirúrgica direcionada aos pulmões. Os requisitos de elegibilidade completos e o protocolo integral estão disponíveis através do link abaixo.
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
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