Este protocolo aborda pacientes com proteinose alveolar pulmonar autoimune (aPAP) confirmada que apresentam títulos elevados de autoanticorpos GM-CSF e continuam a manifestar doença ativa ou em agravamento após um curso anterior de Rituximab.
A aPAP confirmada com títulos elevados de autoanticorpos GM-CSF é a característica definidora desta população. O tratamento é indicado quando a doença permanece ativa ou continua a piorar. A medição dos autoanticorpos GM-CSF fornece uma confirmação objetiva e reprodutível da etiologia autoimune.
Os pacientes neste cenário receberam Rituximab como linha anterior. A escalada para este protocolo é desencadeada pela falha em alcançar as melhorias esperadas no gradiente alveolar-arterial de oxigênio, na tensão arterial de oxigênio em ar ambiente, na capacidade de difusão do monóxido de carbono, na capacidade vital forçada ou na distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos na avaliação de 6 a 12 meses.
Para os pacientes que chegam a esta fase, o protocolo envolve um procedimento extracorpóreo direcionado aos autoanticorpos circulantes responsáveis pela doença. Os critérios completos de seleção, sequenciamento e detalhes de monitoramento estão disponíveis no protocolo estruturado.
O sucesso é definido por uma redução mensurável nos títulos de autoanticorpos GM-CSF associada a melhorias nos sintomas, na oxigenação, no aspecto radiológico e na função pulmonar.
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We suggest the use of plasmapheresis for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring high flow of supplemental oxygen (≥4 L · min−1) or two or more WLL over a period of a year, despite receiving exogenous GM-CSF and rituximab, or having previously failed these treatments (conditional recommendation, very low certainty).
Plasmapheresis was effective in four cases where symptom, oxygenation, radiological or lung function improvements were described.
Most patients (five of nine) had a reduction in GM-CSF antibody titres after plasmapheresis.
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