Este protocolo destina-se a pacientes com proteinose alveolar pulmonar autoimune confirmada (aPAP) que apresentam títulos elevados de autoanticorpos anti-GM-CSF e doença ativa ou em deterioração. O tratamento está indicado quando a doença está ativa ou em piora.
A lavagem pulmonar total (WLL) bilateral e/ou o GM-CSF inalado são as abordagens de primeira linha estabelecidas na aPAP. A escalada para a próxima etapa está indicada quando o paciente permanece sintomático e não atingiu os resultados esperados em 6 meses — incluindo melhora sintomática, melhora na distância percorrida, redução do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio e melhora na oxigenação e capacidade de difusão.
Para pacientes com aPAP confirmada que permanecem sintomáticos e necessitam de oxigênio suplementar apesar de WLL ou GM-CSF inalado, o protocolo envolve rituximabe, um anticorpo monoclonal depletador de células B. O esquema completo — incluindo cronograma, monitoramento e plano de acompanhamento — está no protocolo estruturado completo.
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
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