Tratamento da Proteinose Alveolar Pulmonar na aPAP Autoimune Confirmada com Títulos Elevados de Autoanticorpos Anti-GM-CSF
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a pacientes com proteinose alveolar pulmonar autoimune confirmada (aPAP), identificados por títulos elevados de autoanticorpos anti-GM-CSF, que se apresentam com doença ativa ou em piora. A medição dos autoanticorpos anti-GM-CSF é objetiva e reprodutível, com limites laboratoriais estabelecidos para o diagnóstico. O tratamento é indicado quando a doença está ativa ou em progressão.
Abordagem Terapêutica (Visão Geral)
O protocolo para este cenário inclui um procedimento de lavagem e/ou terapia inalatória com GM-CSF — escolhidos de acordo com a gravidade da doença e a presença de comprometimento da troca gasosa.
Agentes específicos, sequenciamento, critérios de decisão e resumo completo das evidências constam no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
- Melhora sintomática e aumento da distância percorrida
- Redução da diferença alvéolo-arterial de oxigênio (PA–aO₂)
- Melhora da tensão arterial de oxigênio (PaO₂) aos 6 meses
- Melhora da capacidade de difusão (DLCO) aos 6 meses
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- We recommend performing bilateral WLL in patients with aPAP with evidence of gas exchange impairment and either symptoms or functional impairment (strong recommendation, very low certainty of evidence).
- We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
- There was no significant improvement in FVC at short or long term follow up after WLL, but a significant symptomatic improvement was reported.
- Furthermore, improvements in walking distance, a suggestion of improvement of PaO2 and a trend toward improvement on PA–aO2 were also seen following WLL.
- Pooled results from these trials showed that intermittent inhaled GM-CSF reduced PA–aO2 (mean difference (MD) −4.36 mmHg, 95% CI −7.71; 1.01), improved PaO2 (MD 4.47 mmHg, 95% CI 1.16; 7.78) and improved DLCO (MD absolute change of 4.05%, 95% CI 0.23; 7.88) at 6 months compared to placebo.
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