Tratamento da Acidose Tubular Renal Proximal na Síndrome de Fanconi
Cenário Clínico
Este protocolo aborda a acidose tubular renal proximal que ocorre no contexto da
síndrome de Fanconi — uma condição caracterizada por
disfunção tubular proximal generalizada. Além do comprometimento da reabsorção de bicarbonato,
a síndrome de Fanconi envolve perda de fosfato, glicose, ácido úrico, aminoácidos e
proteínas de baixo peso molecular, tornando o manejo mais complexo do que a ATR proximal isolada.
Abordagem Terapêutica
O manejo nesse contexto geralmente envolve terapia com álcalis, juntamente com medidas para
tratar as consequências mais amplas da disfunção tubular proximal — incluindo o estado volêmico
e a saúde óssea.
O protocolo completo — incluindo agentes, sequenciamento e metas de suplementação — está no protocolo completo abaixo.
References
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Proximal RTA may occur as an isolated defect in HCO3– reabsorption, but more typically occurs in association with Fanconi syndrome, characterized by a widespread proximal tubular dysfunction resulting in the loss of phosphate, glucose, uric acid, amino acids, and low molecular weight proteins, as well as HCO3–.
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In contrast, treatment of proximal RTA is often challenging and patients require larger quantities of alkali therapy, which are usually administered as a K+ salt (e.g., K-citrate) to avoid worsening hypokalemia.
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In addition to alkali therapy, patients with Fanconi syndrome are treated with fluid and electrolyte replacement to prevent volume depletion, as well as supplementation with vitamin D and phosphate to prevent bone disease.
DOI: 10.6084/m9.figshare.13286027
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