Deficiência de Proteína C
ICD-10 D68.5 · ICD-11 3B61.0Y.1

Tratamento da Deficiência de Proteína C com Coagulação Intravascular Disseminada, Púrpura Fulminante ou Tromboembolismo Venoso Agudo

Cenário Clínico

Deficiência grave de proteína C — atividade de proteína C <1 IU/dL — apresentando-se com coagulação intravascular disseminada (CIVD), púrpura fulminante ou tromboembolismo venoso agudo.

A deficiência grave de proteína C (atividade de proteína C <1 IU/dL) é um distúrbio autossômico recessivo raro que tipicamente se manifesta com púrpura fulminante e coagulação intravascular disseminada grave, frequentemente acompanhada de tromboembolismo venoso. Esta combinação de achados define uma apresentação clínica aguda de alto risco que requer intervenção imediata e estruturada.

Abordagem Terapêutica

O manejo agudo centra-se na terapia de reposição de proteína C administrada em conjunto com anticoagulação terapêutica. Quando a reposição de proteína C não está imediatamente disponível, uma abordagem provisória baseada em plasma pode servir como ponte até que a reposição definitiva se torne acessível.

O regime completo — incluindo a estratégia de reposição, a seleção do agente anticoagulante, o sequenciamento e o protocolo completo de monitorização — está detalhado no protocolo estruturado baseado em evidências abaixo.

Metas Clínicas

A monitorização visa confirmar níveis adequados de atividade de proteína C, acompanhar as tendências do D-dímero como marcador de ativação contínua da coagulação e verificar se as metas de anticoagulação terapêutica são alcançadas. A melhora sustentada nesses parâmetros orienta a titulação e o manejo contínuo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

Severe protein C deficiency (i.e. protein C activity <1 IU dL)1) is a rare autosomal recessive disorder that usually presents in the neonatal period with purpura fulminans (PF) and severe disseminated intravascular coagulation (DIC), often with concomitant venous thromboembolism (VTE).

Management of acute thrombotic events in severe protein C deficiency typically requires replacement with protein C concentrate while maintaining therapeutic anticoagulation; protein C replacement is also used for prevention of these complications around surgery.

Neonatal PF can be controlled only with protein C replacement in the form of fresh frozen plasma (FFP) or a human plasma‑derived, viral inactivated protein C concentrate.

DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01838.x

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