Este protocolo aborda a mielofibrose primária que progrediu para a fase acelerada ou fase blástica, identificada por um aumento persistente de blastos detectados no esfregaço de sangue ou na medula óssea, em pacientes que não são candidatos ao transplante de células-tronco.
A fase acelerada é definida por um aumento persistente para 10–19% de blastos no sangue ou medula óssea; a fase blástica, por um aumento persistente para ≥20% de blastos. Ambas apresentam desafios clínicos significativos, particularmente em pacientes mais idosos. Este protocolo aplica-se especificamente a pacientes que não são considerados elegíveis para transplante.
No contexto de não transplante, o controle da doença pode envolver agentes hipometilantes — utilizados isoladamente ou em combinação com um inibidor de JAK — ou a inclusão em um ensaio clínico, juntamente com cuidados de suporte e integração precoce de cuidados paliativos holísticos. O algoritmo completo, a lista integral de opções e os critérios de sequenciamento estão disponíveis no protocolo estruturado.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Not considered transplant eligible
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
If not transplant eligible, disease control, for a period, may be achieved by clinical trial entry or HMAs with or without a JAK inhibitor. Early introduction to holistic palliative care services is advised (Grade 1C).
In the non-transplant setting, the focus is on delaying disease progression and maintaining quality of life.
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