A mielofibrose primária progrediu para fase acelerada — definida como um aumento persistente para 10–19% de blastos no sangue ou na medula óssea — ou para fase blástica, com um aumento persistente para 20% ou mais de blastos. O paciente é considerado elegível para transplante. Esta apresentação representa desafios significativos de manejo, particularmente na população mais idosa.
Quimioterapia intensiva de indução de remissão ou um agente hipometilante (com ou sem ruxolitinibe), administrado com o objetivo de reduzir os blastos antes do transplante, não atingiu o objetivo: redução de blastos no sangue ou na medula óssea. O protocolo abaixo aborda o próximo passo clínico nesta situação.
Para pacientes elegíveis para transplante neste cenário, o manejo é centrado em uma estratégia baseada em transplante, que permanece a única opção potencialmente curativa. O encaminhamento precoce a especialistas é uma etapa fundamental no percurso terapêutico. O sequenciamento completo e os critérios de elegibilidade constam no protocolo completo.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible.
The only curative option remains allo-HSCT, applicable to only a small number of patients.
If transplant eligible, HLA typing and early referral to a stem cell transplant centre are required (Grade 1B).
View source ↗