Tratamento do ALCL Primário da Mama com Expressão ALK Ausente e Sem Implantes Mamários

Esta página aborda o manejo de primeira linha do linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) primário da mama em pacientes com expressão ausente da quinase linfomatosa anaplásica (ALK) e sem implantes mamários — uma apresentação linfomatosa rara e clinicamente distinta que está fora da categoria de ALCL associado a implantes mamários, mais bem caracterizada.

Cenário Clínico

O ALCL sistêmico ALK-negativo que se apresenta primariamente na mama (PB-ALCL, ALK−) sem implantes mamários associados é uma entidade incomum e incompletamente caracterizada. A ausência de expressão de ALK e o contexto sem implante definem um subgrupo específico que requer consideração de manejo dedicada, separada tanto do BIA-ALCL quanto do ALCL sistêmico ALK-positivo.

Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)

As evidências neste cenário raro apoiam o tratamento baseado em quimioterapia, com uma abordagem incorporando brentuximabe vedotina junto a um esquema de quimioterapia combinada. O protocolo completo — incluindo todas as opções de regime, critérios de seleção e o algoritmo clínico completo — está disponível no recurso estruturado baseado em evidências abaixo.

Os detalhes completos do regime, incluindo todas as opções de tratamento e critérios de decisão, estão disponíveis no link abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004

There have been limited cases of systemic ALCL, ALK− presenting primarily within the breast (PB-ALCL, ALK−).

Both cases responded well to treatment with BV and cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide and prednisone (CHEP) chemotherapy or CHOP chemotherapy alone.

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