Tratamento do ALCL Mamário Primário, ALK-Positivo, Ocorrendo na Ausência de Implantes Mamários
O linfoma anaplásico de grandes células mamário primário (PB-ALCL) com expressão da quinase do linfoma anaplásico (ALK), ocorrendo em pacientes sem implantes mamários, é uma entidade excepcionalmente rara. Sua biologia é definida por um rearranjo cromossômico específico que impulsiona a ativação constitutiva da via ALK e o crescimento das células tumorais.
Cenário Clínico
Este protocolo aborda o ALCL mamário primário com expressão de ALK confirmada na ausência de implantes mamários. Menos de 50 casos dessa natureza foram relatados na literatura publicada, tornando esta apresentação distinta — e muito mais rara — do que a forma da doença associada a implantes.
Abordagem Terapêutica
O tratamento documentado incluiu intervenção cirúrgica combinada com quimioterapia sistêmica. Em pelo menos um caso relatado, um conjugado anticorpo-fármaco direcionado foi incorporado junto a um esquema quimioterápico de base, com uma resposta clínica notável observada. A seleção completa do esquema e os critérios estão detalhados no protocolo estruturado completo.
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
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