A colangite biliar primária (CBP) é uma doença hepática progressiva que requer farmacoterapia vitalícia desde o momento do diagnóstico. Iniciar prontamente o agente de primeira linha adequado — e monitorizar a resposta bioquímica — é fundamental para prevenir a progressão da doença e melhorar os desfechos a longo prazo.

Abordagem Terapêutica

A abordagem de primeira linha consiste num agente oral específico tomado diariamente, com posologia baseada no peso corporal, mantida indefinidamente. Os parâmetros completos de dosagem, orientações de administração e o algoritmo de monitorização completo estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Objetivos Clínicos

A principal medida de sucesso é a resposta bioquímica após um ano de terapia — sendo que os pacientes em estágio inicial que atingem metas definidas para os níveis de enzimas hepáticas e bilirrubina apresentam sobrevida sem transplante comparável à de uma população saudável.

References

DOI: 10.1002/hep.32117

EASL recommends oral UDCA at 13–15 mg/kg/day as the first-line pharmacotherapy for all patients with PBC.
UDCA is usually continued for life (I, 1).
Data suggest that the optimum dose is 13–15 mg/kg per day, which can be given as a single oral daily dose or divided doses if tolerability is an issue; anecdotally some patients tolerate liquid preparations better.
EASL recommends recognition that patients at greatest risk of complications from PBC are those with inadequate biochemical response to therapy, and cirrhosis (II-2, 1).
EASL recommends recognising that the transplant-free survival for early-stage patients with ALP <1.5 ULN and a normal bilirubin after one year of therapy with UDCA, is not significantly different to a control healthy population (II-2, 1).

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Tratamento de Primeira Linha da Colangite Biliar Primária

References